📝HISTORIA EN BREVE

  • La fibrosis quística (FQ) es un trastorno genético grave que se caracteriza por un exceso de moco espeso en los pulmones y en otros órganos. Esto provoca inflamación crónica y deteriora la función de los pulmones, lo que requiere de tratamiento diario
  • Por lo general, se recomienda a los pacientes con fibrosis quística que optimicen el consumo de nutrientes, incluyendo vitaminas A, C y E, al igual que zinc, omega-3 (DHA), ajo, ginseng y curcumina
  • La falta de vitamina D es muy frecuente entre los pacientes con fibrosis quística, lo que afecta la función de los pulmones y la progresión general de la enfermedad; se recomienda que el nivel de vitamina D sea de al menos 60 ng/mL para mitigar estos efectos
  • La N-acetilcisteína (NAC) se ha convertido en un antioxidante importante para el tratamiento de la fibrosis quística, ya que reduce la inflamación, descompone la mucosidad, promueve la efectividad de los antibióticos y favorece la respuesta inmunitaria
  • También se recomienda a los pacientes con FQ que minimicen su consumo de ácido linoleico (AL), ya que esta sustancia empeora los síntomas de la enfermedad debido a que causa disfunción mitocondrial

🩺Por el Dr. Mercola

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética progresiva y terminal que provoca una sobreproducción y acumulación de moco espeso y pegajoso en los pulmones y otros órganos, lo que causa inflamación crónica y, a la larga, causa un daño importante en los pulmones.

La enfermedad requiere tratamiento respiratorio diario que puede tomar hasta cinco horas al día y, de hecho, los pacientes con FQ suelen pasar mucho tiempo en el hospital a causa de otros problemas respiratorios e infecciones crónicas. También es común que experimente complicaciones en el páncreas y el sistema gastrointestinal, como una malabsorción de proteínas y grasas, al igual que enfermedad hepática crónica. La edad media de supervivencia para la fibrosis quística es de unos 35 años.1

Un artículo de 20122 en el Journal of Pharmacy Practice analizó varios de los suplementos nutricionales que más se recomiendan para las personas con fibrosis quística, incluyendo las vitaminas A, C y E, el zinc, el ácido docosahexaenoico omega-3 (DHA), el ajo, el ginseng y la curcumina.

Según este artículo, el 75 % de los pacientes con fibrosis quística suelen utilizar medicina complementaria y alternativa (MCA) junto con su tratamiento habitual, por lo que es importante que los profesionales de la salud estén familiarizados con estas opciones.

Una revisión científica3 publicada en 2022 destacó la influencia de la N-acetilcisteína (NAC) para el manejo clínico de la FQ. Dos recomendaciones fundamentales que analizaré a continuación son eliminar todo el ácido linoleico (AL) de su alimentación y optimizar su nivel de vitamina D.

Las vitaminas A, C y E y el zinc

Muchos pacientes con fibrosis quística no absorben de forma adecuada las vitaminas liposolubles, como la vitamina A y E, debido a la malabsorción de grasas. Por esta razón, suelen recomendarse los suplementos de vitaminas. Como regla general, se recomienda a los pacientes que consuman entre el 120 % y el 150 % de la cantidad diaria recomendada de nutrientes para prevenir la muerte prematura por desnutrición.4

El artículo del Journal of Pharmacy Practice5 citó una investigación de 2001 que descubrió que los pacientes con fibrosis quística que recibieron 1 miligramo de betacaroteno por kilo de peso corporal al día (hasta 50 mg al día) durante tres meses, seguido de una dosis diaria de 10 mg durante otros tres meses, experimentaron "una disminución significativa a nivel estadístico del número de días de tratamiento con antibióticos sistémicos".

También se ha demostrado que los suplementos de zinc en una dosis de 30 mg por día reducen el promedio de días de uso de antibióticos, mientras que un estudio pediátrico que utilizó un suplemento multivitamínico rico en antioxidantes con vitaminas A, C, E, al igual que zinc y otros micronutrientes, encontró una "mejora modesta" en la función de los pulmones.

Cómo elegir un buen suplemento de vitaminas

No confunda la vitamina A (retinol) con el betacaroteno, que es la previtamina A que se convierte en vitamina A en el hígado. Para utilizar betacaroteno debe tener un tracto digestivo que funcione bien y una vesícula biliar que produzca suficiente bilis. También se necesitan enzimas específicas para descomponer el caroteno y convertirlo en retinol.

La mayoría de las personas tienen mala salud intestinal, y esto es muy cierto en el caso de los pacientes con fibrosis quística, lo que hace que el betacaroteno sea una mala alternativa como fuente principal de vitamina A. El retinol (vitamina A preformada) está en los productos de origen animal como la carne y las aves de corral alimentadas con pastura, hígado, pescado y productos lácteos orgánicos y sin pasteurizar, como la mantequilla. Esta es la forma de vitamina A que su cuerpo puede utilizar, así que asegúrese de que el suplemento que compre especifique que contiene "retinol" o "ácido retinoico", y no solo "vitamina A" o "betacaroteno".

Asegúrese que la vitamina C que consuma sea liposomal, ya que podrá tomar dosis más elevadas sin causar heces blandas. Además, se absorbe mejor.

Aunque las personas sanas pueden obtener suficiente vitamina C de alimentos como el pimiento rojo, el brócoli, el kiwi, las fresas, los cítricos, el camu camu, el escaramujo o las acerolas, si padece alguna enfermedad necesita mucha más vitamina C de la que se puede obtener de los alimentos (la acerola podría considerarse la excepción, ya que suele contener unos 80 mg de vitamina C por porción).

Es muy importante que elija un suplemento natural cuando se trata de vitamina E. Algunos estudios han demostrado que la vitamina E sintética tiene el efecto opuesto a la vitamina E natural, por ejemplo, aumenta el riesgo de ciertos tipos de cáncer en lugar de reducirlo.6,7,8 Por lo tanto, es importante que elija la versión natural.

Busque el término "d alfa tocoferol" en la etiqueta y evite todas las formas sintéticas, como el succinato, el acetato y el isómero DL racémico. El objetivo es obtener un isómero D puro, que es la forma que su cuerpo puede utilizar. También existen otros isómeros de vitamina E, y lo que necesita es el espectro completo de tocotrienoles, en particular los tipos beta, gamma y delta de vitamina E, en el isómero D efectivo.

Vitamina D

La vitamina D también tiene una gran influencia en la salud y el manejo de la fibrosis quística, lo que ofrece varios beneficios que las investigaciones científicas respaldan. Una revisión sistemática y un metaanálisis9 publicado en enero de 2024 demostró que los pacientes con fibrosis quística suelen tener niveles mucho más bajos de vitamina D en comparación con los controles sanos, tanto en la infancia y adolescencia como en la edad adulta.

Se descubrió que la prevalencia de niveles de vitamina D que no se consideraron suficientes (20-30 ng/mL) en los pacientes con FQ fue del 36 % entre los niños y adolescentes y del 63 % entre los adultos. El 27 % de los pacientes pediátricos y adolescentes con fibrosis quística y el 35 % de los adultos tuvieron niveles de vitamina D inferiores a 20 ng/mL, lo que es un estado de deficiencia grave.

Lo ideal es mantener un nivel de al menos 60 ng/ml durante todo el año. Para lograrlo, le recomiendo caminatas diarias con poca ropa durante 30 minutos antes y después del mediodía solar, lo que da un total de una hora. Durante el verano, eso sería alrededor de la 1 p.m.

Aunque tomar un suplemento de vitamina D3 es una buena alternativa si no puede exponerse lo suficiente al sol, la realidad es que se perderá de los muchos otros beneficios que ofrecen los rayos del sol. Si recurre a tomar un suplemento, también debe complementarlo con vitamina K2 y magnesio.

Cómo influye la deficiencia de vitamina D en la fibrosis quística

Otro estudio10 se centró en la relación entre los niveles de vitamina D y la función de los pulmones en los pacientes con fibrosis quística, específicamente a través del índice de aclaramiento pulmonar (LCI, por sus siglas en inglés), que es una medida de la función de los pulmones. El estudio descubrió una gran correlación negativa entre los niveles de vitamina D y el LCI, lo que indica que los niveles más bajos de vitamina D se asocian con una peor función de los pulmones.

También se señaló que la deficiencia de vitamina D podría ser muy perjudicial en los pacientes con comorbilidades, como la diabetes relacionada con la fibrosis quística (CFRD, por sus siglas en inglés) y la enfermedad hepática por fibrosis quística (CFLD, por sus siglas en inglés).

Un estudio piloto11 publicado en 2019 investigó los efectos inmunomoduladores de la vitamina D sobre las citocinas proinflamatorias en las vías respiratorias de los pacientes con fibrosis quística infectados por Pseudomonas aeruginosa.

Los investigadores descubrieron que la suplementación con vitamina D redujo los niveles de interleucinas IL-17A e IL-23 en el condensado del aire exhalado (EBC, por sus siglas en inglés), lo que indica que la inflamación disminuyó.

Se sabe que estas citocinas influyen en la respuesta inflamatoria del cuerpo, lo que sugiere que la suplementación con vitamina D puede ayudar a modular la respuesta inmunitaria en los pacientes con fibrosis quística, lo que puede mitigar el daño a los pulmones que causan las infecciones crónicas.

Estos hallazgos destacan la importancia de monitorear y controlar los niveles de vitamina D en los pacientes con fibrosis quística, no solo para la salud ósea sino también por sus posibles beneficios para mejorar la función de los pulmones, reducir la inflamación y favorecer la respuesta del cuerpo a las infecciones.

La N-acetilcisteína (NAC)

La NAC es un precursor de la producción de glutatión (GSH) del cuerpo, y también tiene una gran influencia en el tratamiento de la fibrosis quística.12 Como se señaló en la revista Pharmaceuticals:13

“La NAC es conocida desde hace tiempo como un gran antioxidante y como antídoto para la sobredosis de paracetamol. Sin embargo, con el paso del tiempo se han descubierto otras actividades de esta molécula, lo que la convierte en un medicamento prometedor para enfermedades como la fibrosis quística (FQ).
La actividad antioxidante de la NAC tiene una gran influencia en la inflamación de las vías respiratorias y el desequilibrio redox en la fibrosis quística. Además, esta molécula parece influir de forma importante en la prevención y erradicación de las biopelículas que resultan de infecciones de las vías respiratorias por fibrosis quística, en particular la de Pseudomonas aeruginosa.
Para ello, la NAC puede actuar sola, pero también puede utilizarse como molécula adyuvante de algunos medicamentos conocidos (antibióticos e antiinflamatorios) para aumentar su actividad”.

A continuación, encontrará una descripción general de cómo la NAC puede beneficiar a los pacientes con fibrosis quística, a partir de sus diversos mecanismos:14

Combate el estrés oxidativo: las especies reactivas del oxígeno (ROS, por sus siglas en inglés) y los antioxidantes del cuerpo combaten entre sí. La NAC funciona como un refuerzo, lo que aumenta los niveles de antioxidantes del cuerpo, en especial el glutatión (GSH). Esto ayuda a mitigar el daño que causa el estrés oxidativo y que puede empeorar las condiciones de la fibrosis quística.

Reduce la inflamación: los pulmones de personas con fibrosis quística suelen estar inflamados, en parte debido a respuestas inmunitarias hiperactivas que atraen demasiados neutrófilos (que son un tipo de glóbulo blanco). Estos neutrófilos liberan sustancias que pueden dañar el tejido de los pulmones. La NAC calma esta reacción exagerada y reduce la inflamación, ya que modula la producción de moléculas como las citocinas que promueven la inflamación.

Descompone la mucosidad: la mucosidad espesa en la fibrosis quística puede atrapar bacterias y crear biopelículas que son difíciles de tratar. La NAC puede romper los enlaces de azufre en la mucosidad, lo que la hace menos pegajosa y más fácil de eliminar de los pulmones. Esta acción altera la estructura del biofilm, lo que permite que los antibióticos lleguen y eliminen las bacterias con más efectividad.

Mejora la efectividad de los antibióticos: la presencia de biopelículas y moco espeso en los pulmones con fibrosis quística puede hacer que las bacterias resistan los antibióticos. La NAC puede hacer que estas bacterias sean más susceptibles a los antibióticos, ya que descompone las biopelículas. También puede funcionar de manera sinérgica con ciertos antibióticos, lo que mejora su habilidad para matar bacterias.

Actúa de manera directa contra las bacterias: aunque la NAC no es un antibiótico, tiene propiedades que pueden inhibir de forma directa el crecimiento de las bacterias y su habilidad de formar biopelículas. Esto añade otra capa de defensa contra las infecciones pulmonares.

Favorece la respuesta inmunitaria saludable: debido a que reduce el estrés oxidativo y ayudar a controlar la respuesta inflamatoria, la NAC puede apoyar de manera indirecta el sistema inmunológico del cuerpo y hacerlo más efectivo para combatir infecciones sin dañar los tejidos pulmonares.

Mejora la función de las células: a nivel de las células, la NAC podría ayudar a corregir algunas de las disfunciones causadas por la mutación de la fibrosis quística. Se ha sugerido que la NAC puede ayudar con la maduración y función de las proteínas CFTR, que son defectuosas en la fibrosis quística, lo que alivia algunos de los síntomas.

El omega 3

También se cree que el omega-3 es importante para los pacientes con fibrosis quística, ya que su deficiencia se ha relacionado con síntomas pulmonares y gastrointestinales más graves, así como con la progresión de la fibrosis quística. El DHA es importante, ya que beneficia la función de los pulmones. Otras investigaciones concluyeron que las dosis de hasta 50 mg de DHA por kilo de peso corporal son seguras para los pacientes con FQ.15

Cuando se trata de omega-3, le recomiendo que obtenga la mayor parte que necesita de animales de origen marino, como el salmón salvaje de Alaska, el arenque, las sardinas, la caballa y las anchoas. No obstante, si recurre a un suplemento, evite los aceites de pescado sintéticos y mejor elija uno de aceite de kril.

Remedios herbales

Los remedios herbales que se recomiendan para tratar la fibrosis quística incluyen:16

  • El ajo, que produce efectos antibacterianos.
  • El ginseng, que tiene efectos antioxidantes, antimicrobianos e inmunomoduladores. Se ha demostrado que el extracto acuoso de ginseng inhibe con efectividad la P. aeruginosa, que es una bacteria que suele relacionarse con infecciones pulmonares crónicas, incluyendo cepas resistentes a los antibióticos.
  • La cúrcuma, que tiene propiedades antioxidantes. Algunos datos limitados también sugieren que puede aumentar la actividad del canal regulado por la CFTR en los pacientes con fibrosis quística. La CFTR es una proteína que, cuando no funciona de forma correcta, puede causar síntomas de FQ.

Elimine el ácido linoleico de su alimentación: por más importante que sea complementar ciertos nutrientes, los pacientes con fibrosis quística también deben evitar ciertas cosas. El ácido linoleico (AL), que es una grasa poliinsaturada omega-6 (PUFA, por sus siglas en inglés), perjudica las mitocondrias y es el principal contribuyente de todas las enfermedades crónicas.

Si tiene fibrosis quística, le recomiendo que elimine el AL de su alimentación lo más que pueda. Si bien el AL se encuentra en la mayoría de los alimentos, cuando deja de consumir alimentos procesados, condimentos, aceites de semillas, comida rápida y de restaurante, huevos, carne de cerdo y pollo criado de manera convencional, puede lograr que su consumo de AL sea inferior al 5 % de las calorías diarias, que es cerca de lo que nuestros antepasados solían consumir.

Aunque no existen estudios que detallen el daño directo causado por el AL en la FQ, una característica de esta enfermedad es el mal metabolismo lipídico, incluyendo el metabolismo del AL. Por lo tanto, parece haber una interacción compleja con el AL que podría influir en los resultados de la enfermedad.

El exceso de AL daña la función de las mitocondrias, lo que tiene un impacto muy dañino en el estado de salud y el riesgo de enfermedades.

Como el exceso de AL es un factor principal de la disfunción mitocondrial, hay muchas razones para creer que tendrá un impacto perjudicial en la fibrosis quística. La salud y la prevención de enfermedades requieren que sus mitocondrias funcionen bien. Son la base de toda su salud.

Para determinar la cantidad de AL que consume al día, puede utilizar la aplicación Cronometer que, además de ser gratis, le ayuda a registrar su consumo total de nutrientes. El rastreador Cronometer le dirá cuánto omega-6 obtiene de sus alimentos. Más de 10 gramos de AL podría causarle problemas.

Algunas opciones de grasas saludables para cocinar son el sebo, la mantequilla (no la margarina) o el ghee. La siguiente tabla es una lista muy completa de los aceites más populares y su contenido aproximado de AL.

En general, las grasas con menor contenido de AL (mantequilla y sebo de res) son la mejor opción. Estas grasas para cocinar no solo tienen una baja cantidad de AL, sino que también proporcionan las vitaminas liposolubles A, D y K2. El aceite de coco también contiene una cantidad muy baja de AL, pero no brinda las vitaminas liposolubles tan importantes que contienen el sebo y la mantequilla.

La vitamina E evita la oxidación del ácido linoleico

Si lleva una alimentación rica en ácidos grasos poliinsaturados, considere tomar vitamina E hasta alcanzar un nivel saludable de AL. Como mencioné antes, los pacientes con FQ necesitan obtener más vitamina E, y esta es otra razón más para asegurarse de obtener la suficiente.

Los niveles elevados de AL aceleran un proceso muy peligroso que se conoce como lipólisis, que es cuando las células grasas liberan ácidos grasos en el torrente sanguíneo, donde comienzan a propagarse por todo el cuerpo. Este proceso también estimula la oxidación del AL, algo que debe evitar a toda costa. Lo ideal es mantener el AL en las células grasas hasta que se metabolice con peroxisomas. La buena noticia es que la vitamina E puede ayudar a neutralizar este efecto dañino del AL.

Sin embargo, debido al exceso de AL, muy pocas personas pueden obtener suficiente vitamina E de su alimentación para detener esta destrucción oxidativa, a menos que recurran a un suplemento.

La buena noticia es que, debido a que la suplementación es a corto plazo, no la necesitará para toda la vida. Si mantiene su consumo de AL por debajo de 5 gramos al día durante tres años, tal vez ni siquiera la necesite, o solo deberá tomarla unas cuantas veces al mes.

🔍Fuentes y Referencias